名稱故事丨法洛四聯(lián)癥

2020-07-30 15:38

來源：澎湃新聞·澎湃號·湃客

原創(chuàng) meitujun 醫(yī)學(xué)美圖

- 法洛四聯(lián)癥 -

“法洛四聯(lián)癥（TOF）”是導(dǎo)致新生兒紫紺型心臟病最常見的原因，占比高達(dá)75%。患兒有4大特征：室間隔缺損、漏斗型肺動脈狹窄、主動脈騎跨、右心室肥厚。

它是如何被發(fā)現(xiàn)的呢？

1671年，一名丹麥解剖學(xué)家首次報(bào)道了一例TOF患兒的解剖學(xué)異常情況。但直到1888年，F(xiàn)allot才對這類疾病的“4大特征”作出了詳細(xì)、準(zhǔn)確的描述，并將其命名為“藍(lán)色疾病”。此后30余年里，這一病癥一直被稱作“肺動脈狹窄-閉鎖合并室間隔缺損病”。由于過于冗長，被加拿大兒科心臟病學(xué)專家Abbott縮略為“法洛四聯(lián)癥”。

自1945年以來，手術(shù)修復(fù)技術(shù)不斷發(fā)展、進(jìn)步，以“經(jīng)心房/肺動脈途徑修復(fù)術(shù)”為主，極大改善了患兒的預(yù)后?，F(xiàn)在，多數(shù)患兒會在1周歲內(nèi)接受修復(fù)術(shù)，并根據(jù)是否發(fā)生“肺動脈瓣反流”來決定，是否需要在成年后進(jìn)行肺動脈瓣置換術(shù)。