原創(chuàng) 簡(jiǎn)雯 醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

神經(jīng)病例時(shí)間：層層解剖，讓你養(yǎng)成正確的診斷思路。

患者女，65歲，因“左側(cè)肢體震顫3月余”于2019年6月18日入院。

患者于入院3月余前開(kāi)始出現(xiàn)左側(cè)肢體震顫，運(yùn)動(dòng)及維持姿勢(shì)時(shí)更明顯，當(dāng)時(shí)未予重視，后癥狀逐漸加重，平躺安靜時(shí)也有震顫，影響生活自理。

既往有高血壓病史6年；2018年8月31日有腦干出血病史，遺留言語(yǔ)含糊、右側(cè)周圍性面癱及左側(cè)肢體偏癱。

神經(jīng)系統(tǒng)查體：神志清晰，構(gòu)音含糊，雙眼見(jiàn)垂直眼震，右側(cè)額紋、鼻唇溝較淺，伸舌居中，左側(cè)肢體見(jiàn)明顯震顫，四肢肌張力正常，左側(cè)肢體肌力4級(jí)，右側(cè)肢體肌力5級(jí)，雙側(cè)軀體感覺(jué)正常，雙側(cè)腱反射正常，雙側(cè)巴氏征陰性，雙側(cè)克氏征陰性。左側(cè)指鼻、輪替試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)。

輔助檢查：2018.8.31顱腦CT：腦干出血（見(jiàn)圖1）。

圖1 顱腦CT：腦干出血

入院后完善相關(guān)檢查：血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)、血脂、腎功能、電解質(zhì)、心肌酶譜、糖化血紅蛋白、甲功三項(xiàng)正常。肝功能：總蛋白63.00g/L，白蛋白 37.30g/L。

顱腦MRI示：延髓偏右側(cè)異常信號(hào)，考慮肥大性下橄欖變性（見(jiàn)圖2）。

圖2 顱腦MRI示：延髓偏右腹側(cè)見(jiàn)片狀T1WI稍低信號(hào)、T2WI高信號(hào)、T2Flair高信號(hào)、DWI等信號(hào)

診斷：肥大性下橄欖核變性(Hypertrophic olivary degeneration, HOD)、Holmes震顫。

治療：嘗試給予多巴絲肼片治療，患者震顫部分改善。

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肥大性下橄欖核變性

HOD是中腦、腦橋或小腦病變累及齒狀核-紅核-下橄欖核環(huán)路（即Guillain-Mollaret三角，見(jiàn)圖3）時(shí)，延髓下橄欖核失去上位神經(jīng)元傳入的神經(jīng)沖動(dòng)，而引起的一種繼發(fā)性跨突觸變性，多見(jiàn)于成人。

圖3 Guillain-Mollaret三角，引自參考文獻(xiàn)2

▎發(fā)病模式：

主要分為3種:

病灶累及一側(cè)紅核或中央被蓋束，繼發(fā)同側(cè) HOD；

病灶累及一側(cè)齒狀核或小腦上腳，引起對(duì)側(cè) HOD；

病灶同時(shí)累及雙側(cè)紅核、雙側(cè)中央被蓋束、雙側(cè)齒狀核或中央被蓋束和小腦上腳同時(shí)受累,繼發(fā)雙側(cè) HOD。

本例患者為第1種發(fā)病模式。

▎病理：

神經(jīng)元胞體不規(guī)則增大、細(xì)胞質(zhì)空泡變性及星形膠質(zhì)細(xì)胞明顯增生。

▎病因：

出血、梗死、血管畸形、腫瘤、感染、創(chuàng)傷或手術(shù)、炎癥、脫髓鞘、威爾遜氏病、甲硝唑中毒和神經(jīng)白塞病等，其中腦出血最常見(jiàn)。

▎臨床表現(xiàn)：

除原發(fā)病引起的癥狀外，HOD的主要癥狀有腭肌陣攣、Holmes震顫、小腦性共濟(jì)失調(diào)和眼肌陣攣等。其中腭肌陣攣具有代表性，也最常見(jiàn)，其特征是刻板的頻率為1~3Hz的有節(jié)律的腭部肌肉收縮，可在原發(fā)病后2~49月發(fā)生，平均發(fā)病時(shí)間為 10~11月，但并非所有患者均會(huì)出現(xiàn)。

Holmes震顫是靜止性、意向性和姿勢(shì)性震顫的綜合，頻率多<4.5Hz，無(wú)節(jié)律性，通常于原發(fā)病后4周~2年起病。本例患者左側(cè)肢體震顫考慮為Holmes震顫。

▎影像學(xué)表現(xiàn)：

特征性MRI表現(xiàn)為延髓腹外側(cè)下橄欖核區(qū)局限性T2WI高信號(hào)、T2Flair稍高或高信號(hào)、T1WI等或稍低信號(hào)、DWI等信號(hào)，一般無(wú)增強(qiáng)效應(yīng)，伴或不伴下橄欖核體積增大。這與發(fā)病時(shí)間有關(guān)，一般原發(fā)病1月后僅表現(xiàn)為延髓腹外側(cè)T2WI高信號(hào)，4~6月后可出現(xiàn)下橄欖核增大，3~4年后下橄欖核恢復(fù)正常體積或萎縮。

若要明確有無(wú)齒狀核-紅核-下橄欖核環(huán)路被破壞，可行磁共振彌散張量成像（DTI）（見(jiàn)圖4）或彌散張量纖維束成像（DTT）檢查。

圖4 DTI示：右側(cè)中央被蓋束減少，引自參考文獻(xiàn)7

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治療

HOD目前尚無(wú)有效的治療辦法，苯二氮卓類和卡馬西平僅少數(shù)報(bào)道稱治療有效。腭肌陣攣若情況嚴(yán)重可嘗試注射肉毒素。至于Holmes震顫，以藥物治療為主，目前認(rèn)為左旋多巴是較為有效的藥物，但也有對(duì)其無(wú)效或反應(yīng)不佳的患者。

此外，普拉克索、吡貝地爾、苯海索、氯硝西泮、丙戊酸鈉、左乙拉西坦、托吡酯、肉毒素等藥物也可能有效?？偟膩?lái)說(shuō)，藥物治療的療效個(gè)體差異大，總體不理想。對(duì)于藥物難治性Holmes震顫患者，可選擇神經(jīng)核團(tuán)毀損和DBS。

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來(lái)源｜醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道

作者｜簡(jiǎn)雯

責(zé)任編輯｜章麗

原標(biāo)題：《腦干出血數(shù)月后出現(xiàn)患側(cè)肢體震顫，罪魁禍?zhǔn)拙故?.....》

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