心臟里的“一扇不該存在的窗”

         ——帶你認(rèn)識(shí)罕見(jiàn)但不可忽視的主肺動(dòng)脈窗

              中國(guó)福利會(huì)國(guó)際和平婦幼保健院 超聲科

                                    熊明濤  葉寶英

         主肺動(dòng)脈窗雖然罕見(jiàn)，但一旦漏診，可能延誤最佳治療時(shí)機(jī)。作為超聲醫(yī)師，我們是胎兒心臟異常的“第一道哨兵”。本文希望能幫助大家認(rèn)識(shí)這個(gè)疾病，做到早發(fā)現(xiàn)、早規(guī)劃、早救治。

一、什么是主肺動(dòng)脈窗？

         主肺動(dòng)脈窗（也叫主-肺動(dòng)脈隔缺損）是一種少見(jiàn)的先天性心臟病。簡(jiǎn)單說(shuō)，就是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間的管壁長(zhǎng)了一個(gè)不該有的“窗口”，導(dǎo)致兩條大動(dòng)脈之間血液異常流動(dòng)（圖1）。

打個(gè)比方：

主動(dòng)脈：像一條“出城主干道”，負(fù)責(zé)把富含氧氣的血液送到全身。

肺動(dòng)脈：像一條“去加油站的路”，負(fù)責(zé)把用完的血液送到肺部換氧。

正常情況下，這兩條路是完全隔離的。

而主肺動(dòng)脈窗，就是在兩條路之間多開(kāi)了一扇窗，血液可以隨意“串門(mén)”。

                                                                   圖1  主肺動(dòng)脈窗示意圖

二、這扇“窗”是怎么來(lái)的？

         在胎兒發(fā)育早期（大約懷孕第5~8周），主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈原本是一根共同的動(dòng)脈干，后來(lái)像拉鏈一樣從中間分開(kāi)。如果這個(gè)“拉鏈”沒(méi)拉好，就會(huì)留下一個(gè)缺口——這就是主肺動(dòng)脈窗。

發(fā)生率：占所有先天性心臟病的0.1%~0.2%，屬于罕見(jiàn)病，但一旦發(fā)生，需要高度重視。

三、這扇“窗”對(duì)寶寶有什么影響？

 在媽媽肚子里的時(shí)候——基本沒(méi)有大礙

         胎兒的肺還沒(méi)開(kāi)始工作，肺動(dòng)脈的壓力和主動(dòng)脈差不多，通過(guò)“窗口”的血液流量很少，所以寶寶通常能正常發(fā)育。

        超聲檢查可能只看到心臟略大，但一般不會(huì)出現(xiàn)水腫或心衰。

給產(chǎn)科醫(yī)生的提示：產(chǎn)前若發(fā)現(xiàn)心臟增大但無(wú)明確結(jié)構(gòu)異常，應(yīng)警惕主肺動(dòng)脈窗的可能，建議轉(zhuǎn)診胎兒心臟專科。

寶寶出生后——挑戰(zhàn)才開(kāi)始

當(dāng)寶寶發(fā)出第一聲啼哭，肺張開(kāi)，肺動(dòng)脈壓力下降，“窗口”就成了問(wèn)題：

大量血液從高壓的主動(dòng)脈沖進(jìn)肺動(dòng)脈

肺部血流急劇增加，可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓

心臟被迫超負(fù)荷工作，逐漸擴(kuò)大

寶寶可能出現(xiàn)：

呼吸急促、吃奶費(fèi)力、多汗、體重增長(zhǎng)慢等心衰表現(xiàn)。

如果不及時(shí)手術(shù)，幾個(gè)月內(nèi)可能發(fā)展為嚴(yán)重心力衰竭或不可逆的肺動(dòng)脈高壓。

四、如何發(fā)現(xiàn)這扇“窗”？

產(chǎn)前超聲關(guān)鍵切面：三血管-氣管切面（3VT）

正常表現(xiàn)：主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈呈“V”形排列，氣管位于上腔靜脈后方（圖2）。

                                                        圖2  正常三血管-氣管切面    

異常表現(xiàn)：主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈之間出現(xiàn)異常血流通道，彩色多普勒可顯示雙向或左向右分流（圖3）。

                                            圖3  三血管-氣管切面顯示主肺動(dòng)脈窗

注意事項(xiàng)：胎兒期缺口分流不明顯，容易漏診。若心腔增大或肺動(dòng)脈增寬，要排除是否有主肺動(dòng)脈窗。

小貼士：建議對(duì)每一例中孕期篩查，在3VT切面盡可能地仔細(xì)檢查主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的管壁是否完整。遇到可疑情況，請(qǐng)?zhí)盒呐K超聲專家會(huì)診。

出生后診斷

如果產(chǎn)前沒(méi)有發(fā)現(xiàn)，寶寶出生后出現(xiàn)心衰癥狀，醫(yī)生通過(guò)心臟聽(tīng)診（可聞及雜音）和心臟超聲檢查即可明確診斷。

新生兒心臟超聲能清晰顯示缺損的位置、大小，以及評(píng)估心臟功能狀態(tài)。

五、如何處理？——手術(shù)是唯一根治方法

1. 產(chǎn)前階段：做好“無(wú)縫對(duì)接”

如果產(chǎn)前確診了主肺動(dòng)脈窗，不要過(guò)度恐慌，但一定要提前規(guī)劃：

由產(chǎn)科、新生兒科、心臟外科組成多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，制定分娩和救治方案

給準(zhǔn)媽媽的話：提前知道、提前準(zhǔn)備，是對(duì)寶寶最好的保護(hù)。

2. 出生后治療：把“窗”關(guān)掉

手術(shù)原則很簡(jiǎn)單：關(guān)掉這個(gè)不該存在的開(kāi)口。

手術(shù)時(shí)機(jī)：出生后數(shù)天至數(shù)月，取決于缺損大小和癥狀嚴(yán)重程度。分流量大、心衰重的寶寶可能需要急診手術(shù)。

手術(shù)方式：直接縫合或使用補(bǔ)片修補(bǔ)。

成功率：孤立性主肺動(dòng)脈窗的手術(shù)成功率高達(dá)95%以上。

3. 特殊情況：合并其他畸形

約50%的患兒會(huì)合并其他心臟畸形，最常見(jiàn)的是主動(dòng)脈弓中斷、主動(dòng)脈縮窄等。這類情況手術(shù)更復(fù)雜，需要更詳細(xì)的術(shù)前評(píng)估。

六、預(yù)后如何？三個(gè)關(guān)鍵因素

給不同讀者的叮囑

準(zhǔn)媽媽：如果產(chǎn)檢超聲醫(yī)生提示胎兒心臟有異常，不要慌張。主肺動(dòng)脈窗雖然兇險(xiǎn)，但只要及時(shí)發(fā)現(xiàn)、規(guī)范治療，絕大多數(shù)寶寶都能擁有健康的未來(lái)。

產(chǎn)科醫(yī)生：產(chǎn)前若發(fā)現(xiàn)胎兒心臟增大或三血管-氣管切面異常，請(qǐng)及時(shí)轉(zhuǎn)診胎兒心臟超聲。

初級(jí)超聲醫(yī)師：牢記三血管-氣管切面的重要性，多看正常與異常圖像對(duì)比。

愿每一個(gè)生命，都值得被溫柔以待，也終將被溫柔以待。

參考文獻(xiàn)：

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